характер по типу опистотонуса, развивались вслед за появлением цианоза и
продолжались до конца приступа. У 5 больных после тонического компонента
судорог развивались кратковременные клонии мышц конечностей, головы. У 6
больных наступал послеприступный сон и у 3 - потеря мочи в конце приступа.
Кроме того, у 10 детей по мере приближения первых эпилептических припадков
частота АРП увеличивалась до ежедневной и у 14 – до 2-3 приступов в день.
При этом интенсивность провоцирующих факторов снижалась настолько, что по
мнению родителей, АРП у этих детей развивались спонтанно.
Нами выявлены два основных варианта «вхождения» больных АРП в
эпилепсию. У 74% с приступами средней частоты и клинической тяжести первые
эпилептические припадки развивались после ремиссии по АРП,
продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев. У остальных
26% больных с частыми и тяжелыми АРП первые эпилептические припадки
появлялись в промежутке между очередными АРП, которые продолжали
повторяться и после следующего эпилептического припадка. Этот период
параллельного развертывания АРП и эпилептических припадков также
продолжался от нескольких месяцев до 1-1,5 лет, после чего эпилептические
припадки полностью сменяли АРП.
Факторами риска по формированию эпилепсии являлись следующие:
повторность АРП, наследственность, осложненная по эпилепсии (6) или другим
ЦП (12), пароксизмальная активность на ЭЭГ, и атипизм клинических
проявлений и обстоятельств развертывания АРП. Последний фактор имел
следующее содержание: высокую частоту, включительно до ежедневных или до
нескольких приступов в день, низкий порог интенсивности провоцирующих
факторов, т.е. кажущаяся спонтанность припадков, судорожный характер и
большая продолжительность приступов, потеря мочи и послеприступный сон.
Клиническую динамику АРП в анамнезе больных эпилепсией иллюстрирует
наблюдение 5.
Наблюдение 5. Больная В., 5 лет, история болезни N 932 поступила в
клинику 7.10.94г.
Жалобы. Приступы генерализованных тонико-клонических судорог с
утратой сознания и падением, следующих с частотой 5-6 приступов в год и
последний из которых имел место 7 мес. назад.
Анамнез заболевания. С 8 месячного возраста появились пароксизмы
следующего характера: немедленно после воздействия провоцирующего фактора -
отрицательной эмоции, боли, испуга, падения - ребенок начинал плакать и
через несколько секунд «закатывался» - наступали апноэ и последующий
цианоз, вслед за которыми терялось сознание и появлялись генерализованные
тонические судороги продолжительностью до нескольких секунд. В течение
последующих 2-х мес. приступы повторялись от случая к случаю с общей
частотой раз в неделю. На втором году жизни приступы стали развертываться
чаще и протекали тяжелее: продолжительность судорожного компонента
увеличивалась и к концу периода достигала 15-20 сек., а общая
продолжительность приступа достигала до нескольких десятков секунд. В 1,5
летнем возрасте приступы стали появляться ежедневно, а иногда и по
несколько раз в день, причем часть из них утратила связь с провоцирующими
факторами. На фоне лечения фенобарбиталом и радедормом, которые больная
принимала нерегулярно, приступы повторялись реже, к возрасту 2-х лет
приобрели цикличность, спонтанный характер и развертывались с частотой 1
раз в 1,5-2 мес. Эпилепсия диагностирована в 2 г. 7 мес., после нескольких
спонтанных генерализованных судорожных пароксизмов. Регулярно принимала
фенобарбитал, который через 6 мес. в связи с его непереносимостью заменен
радедормом. В возрасте 4 г. 5 мес. развернулся последний эпилептический
припадок типа grand mal.
Анамнез жизни. Девочка рождена 19 летней матерью. Беременность
первая, протекала с токсикозом первой половины, в первом триместре - ОРВИ,
в среднем - анемия беременных. Роды срочные, ускоренные, в условиях узкого
таза. Родилась в асфиксии. Оценка общего состояния - 7 баллов по шкале
Апгар. Большая моторика, общее психомоторное развитие и становление речи
осуществлялись по возрасту. В постнатальной жизни девочка часто переносила
ОРВИ. В связи с болезнью отца в семье наблюдалась постоянная
психотравмирующая обстановка.
Наследственный анамнез. Отец ребенка с 10 летнего возраста болен
эпилепсией.
Данные объективного исследования. В соматическом статусе: 7 малых
аномалий развития, гипертрофированные миндалины, подчелюстные лимфатические
узлы увеличены в размерах.
В неврологическом статусе: коленный и ахиллов рефлексы справа выше чем
слева, непостоянный симптом Бабинского слева. Поведение девочки управляется
с трудом. Расторможена, непослушна, гиперактивна, упряма и негативна,
проявляет элементы агрессивности.
Заключение окулиста. Передний отдел глаз без патологии, оптические
среды прозрачны, глазное дно: диски зрительных нервов розовые, с четкими
контурами, артерии сетчатки слегка сужены, вены обычного калибра,
патологических очагов не обнаружено.
Обзорная краниография в двух стандартных проекциях. Размеры мозгового
черепа в пределах нижней границы возрастной нормы. Швы прослеживаются. В
области брегмы просвет до 1,5 мм. края венечного шва несколько уплотнены,
по ходу лямбдовидного шва - вставочные косточки. Ямки пахионовых грануляций
сконцентрированы вблизи сагиттального шва. Пальцевые вдавления
акцентированы в лобной, затылочной и височной зонах. Турецкое седло
структурно. Лимб чуть приподнят. Центральная часть передней черепной ямы
углублена. Основные пазухи в зачаточном состоянии (норма). В носоглотке -
аденоидные вегетации 11 степени. Патологических обызвествлений не выявлено.
Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число
дополнительных эхосигналов не увеличено.
Электроэнцефалография. (рисунок. 9.) Биоэлектрические ритмы диффузно
изменены. В отведениях от задних отделов полушарий отмечается тенденция к
синхронизации альфа - ритма, в отведениях от средних отделов полушарий -
большое количество тета - волн с синхронизацией тета - ритма. В тех же
отведениях регистрируются ЭЭГ феномены в виде комплексов острая волна -
медленная волна. Регистрируются ЭЭГ признаки повышенной пароксизмальной
готовности мозга.
Клинический диагноз. Эпилепсия. Генерализованные большие
эпилептические судорожные припадки типа grand mal. Ремиссия по припадкам 7
месяцев.
Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой
методике с постоянным приемом препаратов нитразепама по 0,3 - 0,4 мг/кг в
сутки в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное
наблюдение.
Резюме. Ребенок, с наследственностью осложненной по эпилепсии со
стороны отца, вынашивался во время беременности и был рожден в условиях
действия сочетаний факторов риска по органическому повреждению мозга, хотя
клинический вариант энцефалопатии в неонатальном периоде не был
[pic]
Рисунок 9. Электроэнцефалограмма больной В., 5 лет.
Обозначения те же, что и на рисунке 5.
идентифицирован. В условиях воздействия хронической психотравмирующей
ситуации в 8-ми месячном возрасте появились первые тяжелые но типичные
аффективно - респираторные припадки, которые на протяжении последующих 1,5
лет приобрели признаки клинической атипичности: высокую частоту, еще
большую клиническую тяжесть и стали утрачивать связь с провоцирующими
факторами. Продолжительность донозологического периода эпилепсии составила
около двух лет. Значимые факторы риска по формированию эпилепсии были
налицо уже в начале 2-го года жизни: наследственный анамнез осложненный по
эпилепсии, клинический атипизм и тяжесть аффективно - респираторных
пароксизмов. Превентивная антиэпилептическая терапия с постоянным приемом
АЭП была показана, несмотря на отсутствие соответствующих ЭЭГ данных или
невозможность проведения ЭЭГ исследования. Это и было сделано, однако
нерегулярный прием АЭП и плохая переносимость фенобарбитала, при
недостаточной лечебной активности родителей не позволили остановить
эпилепсию в ее донозологическом периоде и заболевание было диагностировано
в возрасте 2 года 7 мес. Результаты ЭЭГ исследования оказались
примечательны не столько типичными графоэлементами эпилептической
активности, которые всего лишь имели место, а наличием высоко-амплитудных
синхронизированных тэта - волн в отведениях от средних отделов полушарий
указывающих на органическое повреждение и дисфункцию глубинных структур
мозга. В целом, на данном этапе заболевание протекает доброкачественно,
поскольку достигнута существенная по продолжительности ремиссия по
припадкам, а нарушения психики еще не выходят за пределы ее неспецифических
изменений.
Вегетативные пароксизмы обнаружены в анамнезе 18 больных эпилепсией. У
11 из них это были пароксизмальные головные боли, у 5 - вегетативно-
висцеральные пароксизмы и у 2 больных - полисистемные вегетативные кризы. У
8 больных вегетативные пароксизмы сочетались с другими церебральными
пароксизмами: единичными обмороками, пароксизмальными нарушениями сна. У
всех больных пароксизмы были повторными и предшествовали от нескольких
месяцев до нескольких лет первым эпилептическим припадком. Наследственный
анамнез по мигрени был осложнен у 5 больных, по другим пароксизмальным
цефалгиям - у 3, по эпилепсии - у 1 и по другим церебральным пароксизмам -
у 2.
В донозологическом периоде эпилепсии пароксизмальные головные боли
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34