клиническим проявлениям эпилептическими припадками; у 6 – снохождения и
ночные страхи сменились ночными, а у 2 - и дневными психомоторными
эпилептическими припадками, вздрагивания во сне у 2 больных -
миоклоническими абсансами при пробуждении и у одного больного - эпилепсией
«grand mal». На материале 35 больных эпилепсией с парасомниями в анамнезе
выделены факторы риска по эпилепсии высокой значимости в сочетании не менее
З-х в каждом наблюдении: повторяемость парасомний, наследственный анамнез,
осложненный по эпилепсии, синдром повышенной нейрорефлекторной
возбудимости, либо нарушения сна и бодрствования в раннем детском возрасте,
пароксизмальная активность на ЭЭГ и клинический атипизм парасомний.
Вторую группу наблюдений составили 60 больных с парасомниями: ночными
страхами - 23, снохождениями - 20, вздрагиваниями во сне - 13 и ночными
двигательными стереотипиями - у 4 больных. Факторы риска по эпилепсии в
сочетании не менее 3 обнаружены у 23 больных: у 9 - со снохождениями, у 8 -
с ночными страхами, у 6 - со вздрагиваниями во сне и у 2 - с двигательными
стереотипиями. В 8 наблюдениях обнаружен атипизм клинической семиологии и
обстоятельств развертывания парасомний в сторону приобретения последними
клинических черт эпилептических припадков.
Основу этиологии пароксизмальных нарушений сна в наших наблюдениях
составили органические повреждения мозга, полученные в пре- перинатальном
периоде - 88% больных были рождены в условиях воздействия факторов риска по
пре- и перинатальной органической патологии мозга. В раннем детстве эти
повреждения коррелировали с высокой частотой синдрома гипервозбудимости и
нарушении сна и бодрствования. На этом клиническом фоне проявлялись
парасомнии и реже – эпилептические припадки во сне. При отсутствии факторов
риска по эпилепсии гипнические пароксизмы прекращались, либо продолжались в
неизменном виде. У части больных. имевших значимые факторы риска в опасных
сочетаниях появлялись эпилептические припадки, сменяющие парасомнии, либо
сосуществующие вместе с ними. Клинические особенности парасомний в
донозологическом периоде эпилепсии иллюстрирует наблюдение 4.
Наблюдение 4. Больной О., 6,5 лет, история болезни N 878, поступил в
клинику 19.09.94 г.
Жалобы. Утренние приступы генерализованных тонико-клонических судорог
с утратой сознания, продолжительностью около 2 минут, с послеприступным
сном.
Анамнез заболевания. С возраста 3,5 лет у мальчика появились
пароксизмальные нарушения сна: ночной энурез, устрашающие сновидения,
ночные страхи, сноговорения, бруксизм, снохождения. Количество этих
эпизодов не поддается подсчету. Они протекали волнообразно, периоды
обострений были связаны преимущественно с общими инфекционными
заболеваниями и иногда с психотравмой. С возраста 4,5 до 5,5 лет эпизоды
снохождений обнаружили определенную динамику: в начале они были редкими и
рудиментарными - больной садился в постели, произносил слова, обрывки фраз,
соответствующие событиям прошедшего дня, а к концу периода становились
более сложными - больной вставал с постели, передвигался по комнате,
ощупывал предметы и как правило, бывал разбужен родителями и укладывался
ими в постель. Общая продолжительность приступа достигала нескольких минут.
Последние 3 эпизода снохождений были спонтанными, вне связи с какими - либо
провоцирующими факторами. Перечисленные ночные пароксизмы продолжаются у
ребенка до настоящего времени, однако общая частота их начала снижаться. В
возрасте 5,5 лет, на фоне З-х дневной вынужденной частичной депривации
ночного сна, утром перед пробуждением развернулся большой судорожный
генерализованный тонико-клонический припадок, продолжительностью около 2
минут, с последующим сном, с астенией и головной болью после пробуждения.
Больному был назначен постоянный прием фенобарбитала на ночь. Судорожные
приступы не повторялись и пароксизмальные нарушения сна становились реже.
Через 7 месяцев прием фенобарбитала был прекращен без ведома врача, и еще
через 3 месяца в 9 утра развернулся второй генерализованный эпилептический
припадок типа grand mal.
Анамнез жизни. Ребенок рожден 20 - летней матерью, страдающей
врожденным пороком сердца. Беременность протекала с анемией и на фоне
инфекции моче - половой системы, по поводу которой мать ребенка принимала
лечение антибиотиками. Беременность переношенная. Роды в 42 недели со
стимуляцией. Ребенок родился в асфиксии легкой степени с зелеными
околоплодными водами, ослабленным, и к груди был приложен лишь на 3 - и
сутки. Общее состояние по шкале Ангар оценено в 7 - 8 баллов. В
неонатальном периоде диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных,
обусловленная гемолитическим конфликтом по АВО факторам. Большая моторика
ребенка формировалась по возрасту, однако отмечалась задержка речевого
развития - простые фразы из 2-х слов начал произносить в возрасте 2,5 лет.
Ребенок рос гипервозбудимым, расторможенным, рано стал отказываться от
дневного засыпания, и в то же время быстро уставал от обычных нагрузок, с 6-
х лет начал жаловаться на головные боли. Часто болел простудными и
кишечными заболеваниями, страдал аллергией. Наследственный анамнез по
церебральным пароксизмам не отягощен.
Данные объективного исследования. В соматическом статусе
патологических изменений не выявлено.
Неврологический статус. Сходящееся косоглазие легкой степени слева,
сглаженность левой носогубной складки и девиация кончика языка влево.
Диффузная, легко выраженная мышечная гипотония. Легкая гипотрофия мышц
плечевого пояса. Подошвенный рефлекс слева атипичен. Интенционное дрожание
при выполнении пальце - носовой пробы справа. Поведение гиперактивное.
Жалуется на головные боли, устрашающие сновидения.
Заключение окулиста. VOD = 1,0; VOS = 1,0. Передний отдел глаз без
патологии. Оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов
физиологической окраски, с четкими границами, сужены артерии и несколько
полнокровны вены сетчатки. Патологических очагов не обнаружено.
Обзорная краниография и рентгенография области краниовертебрального
перехода в боковых проекциях с 2-х сторон. Размеры мозгового черепа
возрастные. Просветы швов допустимые. Усилен диплоический венозный рисунок.
Пальцевые вдавления средней глубины, с легким акцентом в затылочной
области. Турецкое седло достаточно структурировано. Черепные ямы каскадны.
В области краниовертебрального перехода - аномалия Кимерле.
Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число Эхо -
пульсаций не увеличено.
Электроэнцефалография (рисунок 8.) Легко выраженные признаки диффузных
изменений и запаздывания церебрального электрогенеза. Реактивность на
функциональные нагрузки удовлетворительная. На этом фоне регистрируется
очаг эпилептической активности в отведениях от правой теменной зоны мозга -
пароксизмальные комплексы пик - волна.
Клинический диагноз. Эпилепсия. Эпилептические припадки grand mal.
Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой
методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4,0 мг/кг в сутки в два
приема. ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.
Резюме. Ребенок рожден в условиях действия сочетанных факторов риска
периода беременности и родов, с клиническим вариантом перинатальной
энцефалопатии, с синдромом гипервозбудимости. Донозологический период
эпилепсии протекал около 2-х лет и был представлен полиморфными
гипническими пароксизмами, протекавшими с высокой частотой и признаками
клинической атипичности. Диагноз эпилепсии поставлен после второго
неспровоцированного эпилептического припадка. Пароксизмальные нарушения сна
неэпилептического характера продолжались после первого и второго
эпилептических припадков.
Аффективно-респираторные припадки (АРП) в донозологическом периоде
эпилепсии встретились у 28 больных (6%), из которых у 12 они сочетались с
повторными парасомниями (8) и единичными фебрильными припадками (4). В
типичных случаях клинические проявления припадка развивались быстро, в
течение нескольких секунд: под воздействием эмоционального провоцирующего
фактора (боль, страх, обида, гнев
[pic]
Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного О., 6 лет.
Обозначение те же, что и на рис. 5.
неудовлетворенное желание и др.) ребенок начинал рыдать, производил при
этом несколько всхлипываний синхронных со ступенчатым, саккадированным
выдохом, и на высоте выдоха развивалось апноэ; при этом нередко рот ребенка
оставался открытым в крике. Одновременно с апноэ наступала утрата сознания,
появлялся цианоз носогубного треугольника, лица и реже кожных покровов
всего тела, ребенок обмякал и мог упасть. Во время приступа сознание
отсутствовало, зрачки были умерено расширены, выявлялась диффузная мышечная
гипотония и гипорефлексия сухожильных, периостальных рефлексов и рефлексов
со слизистых. Приступ продолжался до нескольких десятков секунд. Признаком
окончания пароксизма являлся глубокий вдох, вслед за которым наступало
немедленное восстановление сознания, исходного мышечного тонуса, а затем и
редукция цианоза. Обычно ребенок продолжал плакать еще некоторое время и
затем постепенно успокаивался. Таким образом, типичные АРП в наших
наблюдениях были бессудорожными, редкими и как правило прекращались в
возрасте старше 3 лет.
В донозологическом периоде эпилепсии у всех больных АРП отмечались
своей большой продолжительностью и клинической тяжестью. Так у 19 больных
они были судорожными, причем судороги носили генерализованный тонический
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34