представляют собой поликлональные иммуноглобулины класса 0, которые чаще

бывают неполными антителами, адсорбирующимися на поверхности тромбоцитов, в

связи с чем их определение сопряжено со значительными методическими

трудностями.

Покрытые антителами тромбоциты удаляются из крови селезенкой, реже

печенью; при гистологическом исследовании в макрофагах селезенки

наблюдается большое количество тромбоцитов на разных стадиях разрушения.

Селезенка играет важную роль и в выработке антитромбоцитарных антител. В

настоящее время не выяснен окончательно вопрос о специфичности этих

антител, однако получены данные, свидетельствующие, что антитела на

поверхности тромбоцитов больных хронической формой идиопатической

тромбоцитопенической пурпурой направлены против гликопротеинового комплекса

11Ь – 111а или гликопротеина 1Ь тромбоцитов. В то же время в развитии

острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры детей, возникающей после

перенесенной вирус-ной инфекции, основное значение отводят иммунным

комплексам, содержащим вирусные антигены и связываюшимся с Рс-рецепторами

тромбоцитов, или антителам, образующимся против вирусных антигенов и пе-

рекрестно реагирующих с антигенами тромбоцитов, т. е.по существу не

аутоиммунным, как при хронической форме, а гетероиммунным механизмам.

Уси.чение деструкции тромбоцитов (продолжительность жизни пластинок

укорочена до нескольких часов вместо 8 – 10 дней в норме) влечет за собой

компенсаторное увеличение их продукции в костном мозге, при этом появляются

молодые формы мегакариоцитов. В тех случаях, когда действие антител

направлено против антигенов мегакариоцитов, возможно нарушение продукции

тромбоцитов.

Клиническая картина. Начало заболевания во всех случаях острой формы у

детей и части больных хрониче-скай формой бывает острым, при постепенном

(исподволь) начале болезнь иногда обнаруживают случайно при анализе крови.

Для геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре характерны

кровоизлияния в кожу в виде кровоподтеков и синяков на конечностях,

туловище, а также лице, в конъюннтиве глаза, наблюдаются мелкоточечная

(петехиальная) сыпь на нижних конечностях, иногда распространенная пурпура

с экхимозами. Часты кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, реже

желудочно-кишечного тракта. Гематурия отмечается редно, обычно при остром

начале и резком снижении числа тромбоцитов в крови, после вирусной

инфекции. У 3 % больных возникают кровоизлияния в мозг. Предположить

возможность у больного церебрального кровотечения позволяет обнаружение

кровоизлияний в конъюнктиве, вокруг глаз в сочетании с сильной головной

болью.

При постоянных кровопотерях развивается постгеморрагическая

железодефицитная анемия с клиническими признаками хлорпении (койлонихия,

хейлит, глоссит). Спленомегалия и лимфаденопатия нетипичны.

Лабораторные данные. Отмечается снижение количества тромбоцитов в разной

степени, иногда вплоть до полного их исчезновения из крови. Геморрагический

синдром редко наблюдается при уровие тромбоцитов более 50 ° 10'/л. Могут

обнаруживаться морфологические изменения тромбоцитов, увеличение числа

крупных форм с уменьшением грануломера («голубые» пластинки), пойкилоцитоз,

нарушения функций – адгезии, АДФ- и коллаген-агрегации.

У некоторых больных аутоиммунная тромбоцитопения сочетается с

аутоиммунной анемией, но может развиться и железодефицитная анемия; уровень

ретикулоцитов зависит от величины кровопотери и выраженности гемолиза. У

части больных наблюдаются небольшой лейкоцитоз и эозинофилия, иногда

аутоиммунная лейкопения.

Время кровотечения обычно увеличено, коагуляционные пробы (время

свертывания крови, парциальное тромбопластиноное время и др.) не изменены.

В костном мозге обнаруживают нормальное или чаще повышенное число

мегакариоцитов со сдвигом в сторону молодых форм, что отражает активную

продукцию тромбоцитов. При гемолизе или кровопотерях наблюдается увеличение

числа клеток эритроцитарного ряда.

У 60 % больных детей в случае острой формы болезни выздоровление

наступает в течение 4 – 6 нед, у остальных заболевание длится дольше – 3 –

6 мес, но также заканчивается выздоровлением. Хроническая форма отличается

затяжным или рецидивирующим течением.

Дети, рожденные от женщин, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией,

нередко имеют тромбоцитопению и геморрагический синдром в результате

разрушения тромбоцитов антителами матери, проникшими через плаценту в

организм ребенка.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз основывается на клинических и

лабораторных данных при исключении наследственных форм тромбоцитопении,

симптоматических аутоиммунных тромбоцитопений, связанных с СКВ, хроническим

активным гепатитом, хроническим лимфолейкозом, а также ДВС-синдрома,

тромботической тромбоцитопенической пурпуры и некоторых других заболеваний,

протекающих с тромбоцитопенией (В 12-дефицитная анемия, болезнь Маркиафавы

– Микеле). Для подтверждения аутоиммунной тромбоцитопении важное значение

имеет обнаружение антитромбоцитарных антител с помощью различных методов,

из которых наиболее информативен метод Диксона – количественное

определение антител на поверхности тромбоцитов.

В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической

пурпуры с наследственными формами тромбоцитопений имеют значение более

позднее начало болезни (не с самого раннего детства), отсутствие указаний

на геморрагический синдром у родственников, отсутствие других признаков

врожденной патологии.

При выявлении тромбоцитопении у молодых женщин необходимо думать о

возможности СКВ, при которой снижение количества тромбоцитов иногда

является первым симптомом болезни, но чаще сочетается с аутоиммунными

анемией и лейкопенией, увеличением селезенки, характерным поражением кожи,

висцеритами, наличием антинуклеарных антител в крови.

При хроническом активном гепатите аутоиммунная тромбоцитопения

сопровождается признаками поражения лечсни – увеличением органа, желтухой,

гипербилирубинемией за счет прямой фракции, повышением активности

аминотрансфераз, щелочной фосфатазы; диагноз подтверждают морфологически.

Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру приходится дифференцировать и

с тромботической тромбоцитопенической пурпурой – заболеванием, клинически

проявляющимся лихорадкой, тромбоцитопенической пурпурой, гемолитической

анемией, вовлечением нервной системы и почек. Сосудистые поражения являются

первичными, обусловливая агрегацию тромбоцитов, тромбоцитопению и развитие

анемии с характерной фрагментацией эритроцитов (микроангиопатическая

гемолитиче-ская анемия). Этиология тромботической тромбоцитопенической

пурпуры неизвестна, в патогенезе определенную роль играют нарушения синтеза

эпителием сосудистой стенки простациклина. Со стороны лабораторных

показателей, помимо тромбоцитопении и анемии (с ретикулоцитозом и

изменением формы эритроцитов), отмечается лейкоцитоз. Время кровотечения

увеличено, ретракция кровяного сгустка нарушена, уровень билирубина в

сыворотке крови умеренно повышен, реакция Кумбса отрицательная.

Лечение и прогноз. Лечение зависит от возраста больного, формы и тяжести

болезни. Если у больного отсутствуют кровотечения и число тромбоцитов выше

20 – 50 ° 10'/л, то терапию не проводят; в этих случаях, особенно у детей,

оправдана выжидательная тактика.

Коррекцию геморрагического синдрома в случаях острой и хронической форм

болезни проводят с помощью глюкокортикоидов, иногда для снижения уровня

антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза и с

целью временной блокады фагоцитирующих макрофагов – введение гамма-

глобулина (400 мг/сут внутривенно в течение 5 дней).

Преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг в сутки в течение 3 – 4 нед с

последующим снижением дозы. Почти у половины больных такае лечение вызывает

нормализацию числа тромбоцитов, однако у многих из них оно вновь

уменьшается после отмены препарата. У больных, чувствительных к

преднизолону, существует большая вероятность эффективности спленэктомии.

Показанием к спленэктомии является отсутствие стабильного эффекта от

преднизолона. У 70 % больных операция привадит к выздоровлению или стойкой

ремиссии, причем увеличение количества тромбоцитов до нормы происходит уже

в течение 2 нед после операции. Хороший эффект спленэктомии связывают с

удалением основного органа образования антител и уменьшением массы клеток

(макрофагов), фагоцитирующих и разрушающих тромбоциты.

Больным, у которых спленэктомия оказалась безуспешной, назначают

цитостатическую терапию – азатиоприн (50 – 100 мг/м' в сутки в течение 4 –

5 мес), циклофосфамид (200 мг/сут внутрь в течение 1,5 – 2 мес), винкристин

(1 – 2 мг/м' внутривенно 1 раз в неделю 1,5 – 2 мес).

При симптоматических аутоиммунных тромбоцитопениях (СКВ и другие

системные заболевания соединительной ткани, хронический лимфолейкоз)

активную терапию цитостатиками начинают раньше, спленэктомию производят при

неэффективности этих средств и выраженных геморрагиях.

Симптоматическое лечение включает применение е-аминокапроновой кислоты,

адроксона и других препаратов, в последнее время с определенным успехом

применяют андроген диназол.

Современное лечение уменьшило частоту осложнений; у большей части больных

с хронической формой заболевания возможно выздоровление.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха, анафилактоидная

пурпура) – наиболее часто встречающийся системный васкулит, характеризуется

Страницы: 1, 2, 3, 4