проявлением ревматоидной нефропатии является амилоидоз. В латентной стадии

амилоид обнаруживается периваскулярно в ткани пирамид и в некоторых

артериолах клубочков; в эпителии канальцев выявляются умеренно выраженные

дистрофические изменения. В протеинурической стадии в небольшой части

клубочков, в пирамидах, стенке сосудов определяются умеренные отложения

амилоида, в эпителии канальцев — гиалиново-капельная и жировая дистрофия, в

строме — небольшие лимфоидно-плазмоцитарные инфильтраты, участки склероза.

При нефротической стадии в большинстве клубочков, а также в стенках сосудов

и пирамидах определяются массивные отложения амилоида. Более редкими

поражениями при РА являются гломерулонефрит, хронический интерстициальный

нефрит, пиелонефрит.

При общем амилоидозе отложения амилоида наблюдаются в ретикулярной

строме долек печени по ходу внутридольковых капилляров и в станке сосудов,

а также замещают иногда большую часть паренхимы. Кроме того, отмечаются

воспалительные изменения в портальной соединительной ткани с продуктивными

васкулитами и лимфоидно-гистиоцитарной или лимфоидно-плазмоцитарной

инфильтрацией, склеротические изменения. Наблюдаются также дистрофия,

преимущественно жировой ткани, и некроз гепатоцитов.

Наиболее тяжелые поражения желудочно-кишечного тракта проявляются

в виде амилоидоза и сочетаются с амилоидозом других внутренних органов.

Амилоидные массы откладываются в ретикулярной системе слизистой оболочки, в

стенках артериол, отложения амилоида сочетаются с лимфоидно-плазмо-

цитарными инфильтратами. Отмечаются атрофия слизистого и подслизистого

слоя. Массивные отложения амилоида могут привести к изъязвлениям. Кроме

амилоидоза, могут наблюдаться умеренно выраженные явления гастрита,

энтерита, колита, которые, однако, не всегда можно связать с основным

патологическим процессом.

При РА поражаются различные отделы нервной системы и различные ее

элементы (сосуды, соединительная ткань) собственно нервная система.

Постоянно вовлекается в процесс периферическая нервная система, главным

образом за счет поражения сосудов, в которых, кроме выявленных при световой

микроскопии васкулитов и тромбоваскулитов, отмечается иммуногистохимическое

отложение иммуноглобулинов и комплемента. Поражение сосудов, особенно

микроциркуляторного русла, наблюдается и в других отделах нервной системы,

в частности в головном мозге, преимущественно при высокой активности

основного процесса. В соединительной ткани нервной системы отмечаются

обычные для этого заболевания фибриноидные изменения, лимфоидные и

плазмоклеточные инфильтраты, изредка отложения амилоида и микронекрозы.

Клиника. Ревматоидный процесс локализуется преимущественно в

периферических суставах, поэтому основное значение в клинической картине

болезни приобретает артрит суставов конечностей. Провоцирующими факторами

могут быть инфекция (острая или обострение хронической), охлаждение,

травма, физическое или нервное перенапряжение. У 79% больных развитию

заболевания предшествуют грипп, ангина, обострение хронического тонзиллита,

гайморита, отита, холецистита и других очагов хронической инфекции. Обычно

через 1—2 недели после этого появляются первые признаки артрита. Отмечается

также связь между возникновением болезни и метеорологическими факторами

(частое развитие заболевания весной и осенью), а также с периодами

физиологической аллергизации организма (периоды полового созревания,

послеродовой и климактерический). Продромальные явления могут появиться за

несколько недель или месяцев до развития болезни. Наиболее ранним и важным

из них является чувство утренней скован-ности во всем теле, особенно в

суставах конечностей (чаще кистей). Это ощущение быстро исчезает после

активных движений. Происхождение этого синдрома связывают с нарушением

нормального ритма выработки надпочечниками эндогенного гидрокортизона. Пик

максимальной выработки этого гормона у больных РА смещается с 7-8 ч утра на

более поздний период суток.

Продромальный синдром болезни может проявляться также небольшими

периодическими болями в суставах, часто связанными с изменением погоды,

снижением аппетита, похуданием, сердцебиением, потливостью, анемией, иногда

субфебрильной температурой, небольшим повышением СОЭ.

Начало заболевания чаше всего подострое. Постепенно появляется

стойкая полиартралгия (у '/з больных) или артрит (у 2/з больных) чаще всего

мелких суставов кистей и стоп, сопровождающиеся в ряде случаев

субфебрильной температурой и ускорением СОЭ. Боли в суставах постепенно

усиливаются при движении. Характерен «воспалительный ритм» болей –

наибольшая интенсивность их набдюдается во второй половине ночи и утром. В

течение дня боли становятся слабее, к вечеру они незначительны. Боли

сопровождаются ощущением общей или местной скованности. Возникает симптом

«тугих перчаток» или симптом «корсета», что часто затрудняет

самостоятельное вставание с постели, одевание, причесывание и т.д.

Реже болезнь начинается остро с резких болей и выраженной

припухлости в суставах, утренней скованности, продолжающейся в течение

всего дня, сопровождающейся высокой лихорадкой и полной обездвиженностью

больного.

Еще реже болезнь начинается незаметно с очень медленным

нарастанием симптомов артрита при нормальной температуре и СОЭ и без

заметного ограничения движений. В дальнейшем процесс обычно приобретает

хроническое прогрессирующее течение.

В раннем периоде болезни все описанные выше симптомы обычно

нестойки и могут исчезать на несколько месяцев и даже лет, в течение

которых больной не обращается к врачу. Чаще артрит становится стойким и

воспалительный процесс прогрессирует.

Характерной для данного заболевания ранней локализацией артрита

являются второй и третий пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые

суставы. На втором месте по частоте поражения в этот ранний период стоят

коленные и лучезапястные суставы, реже - локтевые и голеностопные.

Некоторые суставы практически всегда остаются незатронутыми. Это так

называемые суставы исключения (дистальные межфаланговые суставы, первый

пястно-фаланговый сустав большого пальца кисти, проксимальный межфаланговый

сустав мизинца). В 70% случаев поражение суставов является симметричным. В

ранней фазе болезни в пораженных суставах преобладают экссудативные

явления. При пальпации, которая обычно резко болезненна, может определяться

симптом флюктуации, указывающий на наличие внутрисуставного выпота. Суставы

горячие на ощупь, иногда в мелких суставах кистей наблюдается не-бодьшая

гиперемия кожи. При поражении крупных суставов гиперемия кожи, как правило,

не наблюдается. Движения в пораженных суставах болезнены и ограничены

вследствие отечности суставных тканей и рефлекторного спазма близлежащих

мышц. Болевое ограничение движений и ощущение скованности отмечаются

главным образом по утрам.

Ранний (экссудативный) период болезни продолжается в среднем около

года: у части больных может наблюдаться уменьшение симптомов артрита или

даже наступить полная ремиссия болезни, но чаще болезнь постепенно

прогрессирует и вступает в следующую, экссудативно-пролиферативную фазу.

В период развернутой картины болезни у больных появляются

общая слабость, астения, похудание, ухудшение сна и аппетита, субфебрильная

температура и развивается стойкое, типичное для РА поражение суставов.

Вследствие развития пролиферативных процессов суставные тканях утолщаются,

в них появляется стойкая припухлость периартикудярных тканей,

обусловливающая дефигудацию пораженных суставов, в первую очередь мелких

суставов кистей и стоп, затем суставов запястья, лучезапястных коленных и

локтевых. Развитие фиброзных изменений в суставных тканях приводит к

постепенному сморщиванию капсулы, связок, сухожилий, разрушению суставных

поверхностей, появлению выраженных деформаций суставов, подвывихов и

мышечных контрактур особенно пальцев кистей, локтевых и коленных суставов.

Одновременно развиваются атрофия близлежащих мышц (обычно выше пораженного

сустава) и трофические изменения кожи.

Суставной процесс носит рецидивирующий и прогрессирующий характер.

С каждым последующим обострением в процесс вовлекаются новые суставы,

вследствие чего одни суставы находятся в более ранней, другие в более

поздней стадии процесса. Движения в суставах становятся все более

ограниченными и в терминальной стадии болезни вследствие образования

анкилозов наступает полная неподвижность одного или нескольких суставов.

Суставы кисти поражаются в первую очередь. Характерны припухание,

болезненность, а затем деформация и ограничение движений и в пястно-

фаланговых, и в проксимальных межфаланговых суставах. Вследствие утолщения

последних и интактности дистальных межфаланговых суставов пальцы

приобретают веретенообразную форму.. При дальнейшем течении процесса

образуются подвывихи и контрактуры суставов пальцев различных типов:

наиболее часто происходит “ульнарная девиация” кисти — отклонение пальцев в

сторону локтевой кости, обусловленная подвывихами в пястно-фаланговых

суставах. При этом кисть приобретает форму «плавника моржа».

Весьма характерна деформация пальцев в виде «шеи лебедя»

—сгибательная контрактура в пястно-фаланговых суставах, сочетающаяся с

переразгибанием в проксимальных межфаланговых суставах и сгибанием ногтевых

фаланг. В некоторых случаях развивается деформация в виде «бутоньерки» —

значительное сгибание в пястно-фаланговых суставах и переразгибание

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6