под влиянием разнообразных причин резко ухудшается состояние, когда все
миастенические симптомы пароксизмально резко усиливаются, у больного
наступает глубокое угнетение всех жизненно важных функций: дыхания,
сердечной деятельности, движения, глотания. Различают легкие кризы, при
которых полностью выключаются жизненно важные функции и состояние
улучшается после введения повышенной дозы антихолинэстеразных препаратов и
тяжелые - резкое угнетение дыхания вплоть до его остановки, потеря
сознания, гипоксия, сердечно-сосудистая недостаточность. Тяжелые кризы
купировать только приемом антихолинэстеразных препаратов не удается,
необходимо применение гормональных препаратов (преднизолон, гидрокортизон),
необходима интубация трахеи или трахеостомия и последующий перевод больного
на искусственную вентиляцию легких.
Факторами, провоцирующими миастенический криз, могут быть физическое и
психическое переутомление, простудные заболевания, инфекция,
рентгенотерапия, операционная травма, менструальный период. Очень тяжело
обычно протекает послеоперационный миастенический криз. Чаще всего он
возникает на 2-3 день после операции. На фоне усиления всей миастенической
симптоматики с нарушением речи, глотания, общей мышечной слабости,
нарастает дыхательная недостаточность. Дыхание становится частым,
поверхностным с участием в акте дыхания мышц живота, а затем дыхание
делается редким, поверхностным, вплоть до остановки дыхания. В период криза
наблюдается частый пульс до 130 ударов в 1 минуту, слабого наполнения,
приглушение тонов сердца, падение артериального давления.
Кроме генерализованного миастенического криза выделяют еще парциальный
миастенический криз. Он протекает менее тяжело с патологической
утомляемостью отдельных групп мышц. Но и при парциальном миастеническом
кризе может наблюдаться остановка дыхания.
Некоторые авторы выделяют в качестве разновидности парциального криза,
сердечный криз, наблюдаемый к счастью редко. У больного появляется
внезапная сердечная слабость, сердцебиение, неприятные ощущения в области
сердца, пульс слабого наполнения, частый, нитевидный, артериальное давление
падает, бледность кожных покровов, сменяемая цианозом. Введение сердечных
средств оказывает небольшой эффект, прием антихолинэстеразных и
гормональных препаратов как правило снимает криз.
Обследование больного с миастенией в стационаре представляет довольно
сложную задачу. Необходимо не только подтвердить или отвергнуть диагноз
миастении, но и попытаться выяснить состояние вилочковой железы, её
размеры, связь с соседними органами, однородность, структуру, наличие или
отсутствие загрудинно расположенной щитовидной железы, изучить гормональный
фон больного, состояние почек, надпочечников, состояние легких, сердечно-
сосудистой системы, силу мышц, электровозбудимость, истощаемость мышц при
раздражении электрическим током, состояние всех других, наряду с вилочковой
железой, желез внутренней секреции, состояние печени, степень нарушения
обмена веществ по показателям биохимического состава крови - белок,
билирубин, сахар, остаточный азот, электролиты крови, состояние показателей
иммунитета в организме и многое другое.
При постановке диагноза миастении важно заподозрить миастению, в
сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимо провести
прозериновую пробу - 0,05% раствор прозерина в количестве 1,5-2,0 мл
вводится внутримышечно. Если имеющиеся у больного симптомы после инъекции
прозерина через 15-20 минут исчезнут или уменьшится их проявление,
подтверждается диагноз миастении.
В порядке обследования больного с миастенией рекомендуется наряду с
обзорной рентгенографией грудной клетки сделать пневмомедистинографию.
Из-за особенностей расположения и размеров вилочковая железа не доступна
или почти не доступна таким методам клинического исследования, как
пальпация, перкуссия и др. Поэтому при обследовании больного с патологией
вилочковой железы приходится базироваться в основном на методах
инструментального исследования. Но, как и обследование любого больного,
обследование больного с миастенией начинается с простых методов. Основная
жалобой больного с миастенией является жалоба на слабость и быструю,
патологическую утомляемость. При исследовании, определяя силу мышц по
предложению миастенического центра (А.Г. Санадзе) было выделено 6 степеней
нарушения силы.
Сила мышц (однократное максимальное произвольное усилие) при миастении
оценивалась по шестибальной шкале:
0 баллов - движения в мышце отсутствуют
1 балл - есть минимальные движения в мышце, но вес конечности больной не
удерживает
2 балла - больной удерживает вес конечности
3 балла - больной удерживает вес конечности и сопротивляется усилиям
изменить положение конечности, но сопротивление незначительное
4 балла - больной хорошо сопротивляется усилиям изменить положение
конечности, но имеется некоторое снижение силы.
5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной
норме обследуемого.
Условность такого деления степеней нарушения мышечной силы очевидна. Но
вместе с тем, такое деление на степени снижения силы мышц очень необходимо,
так как врач еще до инструментальных методов исследования имеет возможность
ориентировочно судить о степени нарушения мышечной силы у больного, а также
изменение силы в процессе лечения больного.
С помощью физикальных методов исследования можно определить только при
значительном увеличении вилочковой железы при её гиперплазии или при
опухоли вилочковой железы в уже в далеко зашедшей стадии патологического
процесса. На более ранних стадиях гиперплазии и опухоли определить
увеличение вилочковой железы или опухоль её, которая по нашим данным
встречается примерно в 20% случаев миастении, можно лишь с помощью
инструментальных методов исследования (рентгеноскопия и рентгенография
грудной клетки, пневмомедиастинотомография, компьютерная томография,
магнитно-резонансная томография, венография, флебография). Рентгеноскопия и
рентгенография в прямой и боковой проекциях является информативной только
тогда, когда размеры вилочковой железы или опухоли её бывают более 4-5 см,
в противном случае вилочковая железа скрывается за тень средостения и не
дифференцируется. Только при значительно больших размерах, более 5 см,
опухоль превышает размеры средостения, изменяет его контуры, можно
предположить наличие опухоли.
Более ценную информацию дает пневмомедиастинотомография, т.е.
исследование средостения после введения в него в качестве контраста воздуха
(кислорода, СО2). Существуют несколько методов для введения газа в
средостение: ретроманубриальный метод В.И. Казанского, реберно-загрудинный
метод, паравертебральный, ретроксифоидальный, чрезгрудинный,
транстрахеальный и др. Объём вводимого газа от 150-200мл до 500-600мл, в
зависимости от конституциональных особенностей организма. В тех случаях,
когда не удается ввести газ ретроманубриально, используется реберно-
загрудинный метод или ретроксифоидальный.
На пневмомедиастинотомограмме видно на фоне введенного газа тень
вилочковой железы тело и нижние отростки, где, как правило, локализуются
опухолевые образования, верхние отростки видны менее четко позади рукоятки
грудины. При гиперплазии вилочковой железы видна тень увеличенной железы,
имеющей однородную структуру и плотность и четкие внешние контуры. У
молодых пациентов жировой ткани в переднем средостении немного, поэтому
железа, как правило, хорошо контрастируется. У пациентов старше 30 лет в
переднем средостении жировой клетчатки больше, сама железа находится в
стадии инволюции и замещении частичном её жировой тканью. Тень железы в
этих случаях имеет лентовидную форму. При опухолях вилочковой железы
(тимомах) последняя видна на фоне введенного газа в виде патологической
тени округлой формы в области нижнего полюса железы (чаще) или тела её.
Нередко тень имеет полициклические контуры. Передний контур образования
бывает виден более четко, чем задний, сливающийся с тенью органов
средостения. Опухоли небольшие, менее 3 см не всегда бывают видны.
Компьютерная томография позволяет четко визуализировать различные
структуры средостения и патологические изменения в них, определить
топографические взаимоотношения вилочковой железы и патологические
новообразования в ней с окружающими органами, выявить таким образом
поражения плевры, легких, крупных сосудов, сердца. Однако компьютерная
томография также имеет и отрицательные свойства. Во-первых небольшие
опухолевые образования, менее 2 см в диаметре могут не визуализироватъся,
иногда гиперплазированные участки вилочковой железы на поперечном срезе
могут быть приняты за опухоль, так как они дают округлую тень, четкие
контуры, и отличную плотность от ткани окружающей эти участки в связи с
инволюцией. Как и у всякого метода, компьютерная томография при
обследовании больных с миастенией имеет пределы разрешающей возможности.
В целом же компьютерная томография проста, безопасна,
высокоинформативна, позволяет до минимума сократить продолжительность
обследования. Введение газа в переднее средостение перед исследованием не
дает дополнительной информации, напротив неравномерное распределение газа в
жировой клетчатке средостения затрудняет интерпретация результатов
компьютерной томографии.
У здоровых людей при компьютерной томографии на уровне дуги аорты
клетчатка переднего средостения выявляется в виде малоинтенсивного
затемнения треугольной формы с коэффициентом абсорбции (КА) 40-70ед.Н.,
характерным для жировой клетчатки. При гиперплазии вилочковой железы на
этом фоне определяется тень вилочковой железы. Участки ткани вилочковой
железы имеют более высокий КА (+5 .. +25 Н.), овальную форму и диаметр
около 2-3 см.
У пациентов в возрасте 40 лет и старше на фоне жировой клетчатки
переднего средостения выявляются отдельные участки ткани с высоким КА (+ 10
.. + 145 ед. Н), что расценивается как очаги тимической тка-ни, склероза
Страницы: 1, 2, 3, 4
